我曾接诊了一位40多岁的女性患者，在跳广场舞时突然头痛欲裂，呕吐，同伴急送来院。入院时，患者神清，面色苍白，表情痛苦，全身汗湿，双手抱头，坐卧不安，并不时呕吐，自述头痛得像要炸裂一样。追问同伴，平常体健，这次跳的舞较激烈、动作幅度大，有前后甩头发的动作。急做头颅CT检查，显示蛛网膜下腔有出血。
什么是蛛网膜下腔出血呢？
蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔而引起的一种临床综合征。临床上分为两大类：原发性蛛网膜下腔出血和继发性蛛网膜下腔出血。
原发性蛛网膜下腔出血的主要病因是，脑底部的先天性动脉瘤、脑表浅部位的动静脉畸形、动脉硬化性动脉瘤，当它们破裂时，血液直接流入蛛网膜下腔引起。继发性原发性蛛网膜下腔出血主要是由高血压性动脉硬化、血管炎、血液病、颅脑外伤或颅内肿瘤等病因引起脑实质内出血，同时血液穿破脑室或皮质，间接流入蛛网膜下腔所致。
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蛛网膜下腔出血的病因
凡能引起脑出血的病因均能引起本病，并且任何年龄均可发病，但以20一40岁多见。常见的病因有：
1、颅内动脉瘤。是本病的主要危险因素。
（1）颅内先天性动脉瘤。 占50-85%，好发于脑基底动脉环（ willis动脉环）的分叉部位，以该环的前半部较多见，另有少部分位于基底动脉分支。颈内动脉及其分支、大脑前动脉分支、大脑中动脉分支、前交通动脉、后交通动脉等分支也是动脉瘤的好发部位。
（2）囊状动脉瘤。是由先天性和获得性等多种因素综合而形成的，少数和家族遗传有关。由于脑的基底动脉环的中层（肌肉及弹力组织）有先天性发育缺损，管壁薄弱，经血流长期冲击局部易扩张膨出，约15 %一20％可形成微型动脉瘤（直径小于 2 mm），有5％形成大的动脉瘤（直径大于 5 mm ）。
（3）梭形动脉瘤。老年人脑底部大动脉的粥样硬化，使局部管壁变性扩张而逐渐形成梭形动脉瘤。
（4）感染性动脉瘤。仅占颅内动脉瘤的 1 ％左右，主要是真菌性动脉瘤。
2、脑血管畸形。主要是脑动静脉畸形（AVM），多见于青少年，占2%左右。动静脉畸形主要位于大脑半球大脑中动脉分布区，在大脑凸面的浅表部，向下深人到脑内，呈楔状。因血管壁很薄，随着病损的日渐发展，在管壁的薄弱处血液可渗漏或在血压突然增高时破裂出血。在脑血管造影诊断的脑动脉痉挛，表现为脑动脉的异常狭窄。
3、脑底异常血管网病。这是一种病因不明的慢性脑血管病，在动脉血管造影检查时，发病部位的异常血管网在影像图上很像一团“烟雾”，因而也称为“烟雾病”（moyamoya病）。发病率大约3-4人/10万人。
4、其他疾病。 夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等。
5、部分患者出血原因不明，如：原发性中脑周围出血。
导致颅内动脉瘤破裂的因素是蛛网膜下腔出血的危险因素，包括高血压、吸烟、大量饮酒、剧烈运动、情绪激动、既往有动脉瘤破裂病史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。与不吸烟者相比，吸烟者的动脉瘤体积更大，且更常出现多发性动脉瘤。
蛛网膜下腔出血发病前表现
1、发病前可无症状。原发性蛛网膜下腔出血起病前可以没有任何表现。如果患者有适的症状，大多是因动脉瘤或脑血管畸形引起的“压迫症状”，比如偏头痛或眼肌麻痹（眼球运动障碍）等。
2、高血压不一定有关系。因为蛛网膜下腔出血和“高血压性脑出血”的原因是不同的，所以发病前不一定有高血压，发病时血压也不一定很高。
3、常有诱发因素。蛛网膜下腔出血发病时，往往有一些诱发因素，比如体力活动、剧烈运动、情绪激动、用力咳嗽、用力排便、饮酒后激动、突然跌倒、性生活等，在这些情况下往往伴有一定程度的血压波动，容易诱发本病。
蛛网膜下腔出血发病时表现和体征
1、突发剧烈头痛。绝大多数为无先兆的突然起病，剧烈头痛。患者头部突然感到劈开样剧痛，分布于前额、后枕或整个头部，并可延及颈项部及背部，常伴有恶心、呕吐、面色苍白、全身出冷汗。
2、偶有下肢疼痛。有的患还可出现下肢疼痛，这是因为血液沿着蛛网膜下腔扩散，对脑脊髓膜和脊神经构成刺激的缘故。
3、意识障碍或昏迷。如果出血量大，患者有意识障碍、短暂神志模糊或立即进入昏迷。部分老年或儿童患者，有时无头痛，仅诉头昏，表现为淡漠、嗜睡，或烦躁不安，也可出现幻觉或呈谵妄状态。
4、颈项强直。最突出的表现为脑膜刺激症状，即颈项强直和Kernig征阳性。常见眼玻璃体后出血。神经系统定位体征较少见，如出现一侧动眼神经麻痹和对侧锥体束征阳性或轻偏瘫常提示为后交通动脉瘤之可能，若出现完全的偏瘫或单瘫或失语等情况，提示脑实质也已受累。
注：Kernig征：即克尼格氏征，简称克氏征，是神经科常用的一种检查方法。患者采用去枕仰卧位，一侧髋关节和膝关节成90°角弯曲，检查者将患者小腿上抬伸直，正常应该能够达到135°，如果遇到阻力或疼痛，则为阳性。
5、抽搐、癫痫样发作。如果大脑半球表面出血，可以引起抽搐，部分患者出现癫痫样发作。
蛛网膜下腔出血的病理机制
血液流入蛛网膜下腔刺激脑膜及血管，血细胞破坏后释放出血管活性胺、多肽等各种血管活性物质都会引起血管痉挛。约在 75%的蛛网膜下腔出血患者可诱发脑动脉痉挛，在发病后第 3 一 14 天之间到达高峰，少数患者可在出血 3 周后出现。痉挛首先见于基底动脉环和它的大动脉分支，以后波及远端的小动脉。血管痉挛的发生和出血量及部位直接有关。严重的血管痉挛会引起脑梗死及脑干缺血，是加重病情、导致死亡的原因之一。 蛛网膜下腔出血后红细胞和它破坏后的产物可堵塞脑脊液通过第四脑室的出口，同时影响静脉窦蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收，这样会并发交通性脑积水。早发者，在蛛网膜下腔出血第l一2 周就可出现脑积水，通常情况为出血越严重，越易产生脑积水。但临床上很少因脑积水而需要做早期外科手术的。
实验室检查
1、头颅CT或MRI（核磁共振）
若头颅CT已显示蛛网膜下腔有出血，可免做腰穿。头颅CT扫描或MRI检查能显示蛛网膜下腔、脑室内或脑内的出血，但通常不能显示动脉。 CT增强摄影检查可看到动静脉畸形。颅内出血的头颅CT检查优于MRI，在出血 24 小时内， 3 / 4 患者的CT检查能显示基底池内的血液。但对后颅窝、脑室内少量出血及对动脉瘤内血栓形成的判断，头颅MRI优于CT。临床上考虑动脉瘤或动静脉畸形引起的 SAH ，同时有手术可能性的，尽早做数字减影脑血管造影（DSA），这是检出动脉瘤或动静脉畸形的最好方法。在某些适当病例，在做DSA的同时即可进行血管介入治疗。
2、脑脊液检查
脑脊液检查可见均匀血性，压力增高。生化检查可见血糖降低，氯化物正常，蛋自质正常或升高。腰椎穿刺需慎重，宜用细孔针，要仔细进行操作避免损伤。
蛛网膜下腔出血治疗方法
对已知病因的蛛网膜下腔出血，如动脉瘤、脑动静脉畸形等，凡有条件的医疗单位应立即由神经外科或介人科做 DSA 检查和介入治疗。找不到病因或不具备手术条件的患者，非手术治疗的主要目标是阻止继续出血，预防再出血和脑血管痉挛，缓解头痛等临床症状和防治各种并发症。
1、一般处理
保持安静，除非做必要的检查如头颅 CT 外，绝对不要或尽可能避免搬动患者，患者应绝对卧床休息至少 4 周。要保持大、小便通畅，可应用通便药。患者有剧烈头痛、烦躁或各种精神症状的，可给予一般的止痛镇静药物，如对乙酞氨基酚、布桂嗪（强痛定）、地西泮、异丙嗪或氯丙嗪等药物，但不可用影响呼吸的麻醉类止痛药，如吗啡、哌替啶（度冷丁）等。
2、监测
要密切观测意识、血压、心电图、血氧饱和度、中心静脉压、血尿常规、肝肾功能等。
3、降压治疗
如血压过高宜逐渐把血压降下来。有高血压史的患者血压不宜降得过低，收缩压保持在 150-160mmHg，舒张压在 90-l00mmHg是可以允许的。血压轻度增高是机体要维持正常的脑灌注压、对颅内压增高及脑血管痉挛的一种代偿机制，否则易加重脑缺血及脑水肿。
4、控制颅内压
蛛网膜下腔出血的患者常有明显脑水肿及颅内压增高，在颅内压不超过 20-30mmHg时，通常不需要降颅压。但在重症昏迷或颅内压很高时，需要应用甘露醇、甘油果糖等降颅压药物。
5、抗纤溶剂（降低再出血率的效果不肯定）
约有 1 / 3 患者在首次出血后一个月内再出血，被认为和出血破裂处所形成的血凝块（主要成分为纤维蛋白）的再溶解有关。应用纤维蛋白溶解抑制剂是试图延迟血管破损处血块的溶解，防止再出血。但是该疗法降低再出血率的效果不肯定，因推迟血块的吸收有可能加重血管痉挛，诱发脑缺血及脑积水。常用抗纤溶剂有：氨甲苯酸（抗血纤溶芳酸，对羧基苄胺，止血芳酸），一日剂量 300 一 600mg，分 2 一 3 次，加 5 %葡萄糖液或生理盐水混合后，缓慢静脉滴注。氨甲环酸（止血环酸、凝血酸） 250mg 加人到葡萄糖液 250ml ，每日 1一2 次静脉滴注。
6、腰椎穿刺
发病后做诊断性腰穿是需要的，如果头颅 CT 检查已经证实为蛛网膜下腔出血的，则可免做。作为治疗性质的不定期腰穿以及长期引流性穿刺，各家意见尚不一致，需视患者情况而定，有些患者腰穿时缓慢放出少量液体（约 5 一 10 ml）后头痛明显好转，可考虑做治疗性腰穿。但腰穿时切忌测量压力，引流性穿刺时要有阀门控制，以免诱发脑病。疑为椎动脉系统出血时更应小心。
7、防治脑血管痉孪及脑梗死
蛛网膜下腔出血患者的脑血管痉挛的发生率很高，发生的高峰时间是在出血后第 3-14 天之间。扩容、血液稀释治疗有助于减轻脑动脉痉挛。通常主要应用药物治疗，最常应用的是双氢吡啶类的钙通道阻滞剂，例如尼莫地平，30 -60mg 口服，每 4 小时 1 次，需持续用 21 天。或用尼莫地平 50rng ，按每小时 0.5-lmg 的速度缓慢静脉持续滴注。通常用微泵控制滴速，使静脉 24 小时维持持续滴注。该治疗能否降低血管痉挛的发生率仍有争议，但能降低蛛网膜下腔出血患者因血管痉挛而导致的脑梗死的发生率约 1 / 3 。
8、外科手术治疗
对于破裂的囊状动脉瘤进行手术夹闭瘤体的时间有不同意见。多数人主张，若蛛网膜下腔出血证实为动脉瘤，手术时间最好选择在发病的前 3 天内，或推迟到出血后的第 20 天以后进行。理由是发病后第 3一10 天是脑血管痉挛产生的最明显时期，在此期间进行手术的结局往往很差。假如病情不是很严重，例如无症状，或有头痛、颈项强直，但无神经系统局灶性损害体征者，在出血后 24一36 小时内做手术夹闭动脉瘤的效果最好。手术中可冲洗掉被纤溶药物溶解的血液，减少继发性血管痉挛的发生率。若病情很严重，中到重度瘫痪、昏迷或去大脑强直状态，或发病后数天才到达医院，通常不宜做急症手术治疗。大部分脑动静脉畸形的需做手术切除治疗，因显微手术和双极电凝器的应用，手术成功率明显提高。
9、血管介入治疗
近年来血管介人疗法治疗脑动脉瘤有了长足发展，为脑动脉瘤的治疗增加了一种新手段。用各种柔软的微螺圈放在动脉瘤内，促进瘤体内血栓形成，闭塞动脉瘤且同时能保持载瘤动脉通畅。血管介人疗法通常用于难以用手术方法夹闭的难治性动脉瘤，例如巨大型动脉瘤、宽瘤颈动脉瘤或基底动脉瘤；手术夹闭失败或复发者；或因全身状况差而不适合开颅手术者。血管介人治疗的近期疗效较好，但长期疗效尚不肯定。近年来脑动静脉畸形也导入介入治疗的应用。把人工栓子送入供血动脉，进入到脑动静脉畸形的血管团内，达到栓塞的目的。但因脑动静脉畸形结构复杂，介人治疗目前仍不能成为一种根除方法，仅作为脑动静脉畸形切除手术前的一种辅助手段。
脑蛛网膜下腔出血的预后情况
随着早期应用DSA和介人治疗以来， 蛛网膜下腔出血的预后有显著改善，但是预后并不理想，主要是因为该病极易复发再出血。约10%的患者在接受治疗以前死亡。30天内病死率约为25%或更高。再出血的病死率约为50%，2周内再出血率为20一25%，6个月后的年复发率为2一4%。影响预后最重要的因素是发病后的时间间隔及意识水平，死亡和并发症多发生在病后2周内，6个月时的病死率在昏迷患者中是71%，在清醒患者中是11%。其他因素，如老年的患者较年轻患者预后差；动脉瘤性SAH较非动脉瘤性SAH预后差。
脑蛛网膜下腔出血后的病程及预后取决于其病因、病情、血压情况、年龄及神经系统体征。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后较差，脑血管畸形所致的蛛网膜下腔出血常较易于恢复。原因不明者预后较好，复发机会较少。年老体弱者，意识障碍进行性加重，血压增高和颅内压明显增高或偏瘫、失语、抽搐者预后均较差。
脑蛛网膜下腔出血的预防措施
脑蛛网膜下腔出血的病死率很高，如有头痛、眼肌麻痹等症，应该尽快行脑血管检查，以明确病因，及时治疗。
动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为脑蛛网膜下腔出血的重要危险因素。
滥用多种药物，如可卡因和苯丙醇胺与脑蛛网膜下腔出血的发病相关。
如果一级亲属中有2例以上动脉瘤引起的脑蛛网膜下腔出血者，建议进行动脉瘤筛查。
蛛网膜下腔出血可防可治，关键在一个“早”字，早发现、早治疗、早预防。早期有效的识别和干预，就可以预防蛛网膜下腔出血的发生。
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